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Syndrome périodique associé à la cryopyrine

Définition

Le syndrome périodique associé à la cryopyrine (SPA) définit un groupe de maladies auto-inflammatoires caractérisé par des épisodes récurrents de crises inflammatoires systémiques sans infection ou maladie auto-immune. Le SPA comprend 3 maladies sur un continuum de sévérité : le syndrome CINCA sévère, le syndrome de Muckle-Wells intermédiaire et le syndrome plus modéré d'urticaire familiale au froid (voir ces termes).

ORPHA:208650

  • Synonyme(s) :
    • CAPS
    • Cryopyrinopathie
    • Maladie auto-inflammatoire associée à la cryopyrine
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Néonatal, Petite enfance, Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : E85.0
  • OMIM : -
  • UMLS : C2316212
  • MeSH : D056587
  • GARD : 10927
  • MedDRA : 10068850

Informations complémentaires

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