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Péricardite récurrente idiopathique

Définition

Un syndrome auto-inflammatoire rare défini par la récurrence d'une inflammation péricardique d'origine inconnue après un premier épisode de péricardite aigüe, et un intervalle sans symptôme de 4-6 semaines ou plus. Les attaques récurrentes de douleur thoracique peuvent être l'unique présentation, ou la douleur thoracique peut s'accompagner d'un frottement péricardique, d'anomalies à l'électrocardiogramme ou à l'échocardiogramme, d'une effusion péricardique et d'une augmentation de la protéine C-réactive. La tamponnade cardiaque est une complication rare, mettant en jeu le pronostic vital.

ORPHA:251307

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I09.2
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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