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La PSS est aujourd'hui très rare étant donné l'existence du vaccin antirougeoleux. Aux Etats-Unis, moins de 10 cas par an sont rapportés. Cependant, dans certains pays (comme en Inde), plus de 20 cas par million d'habitants par an sont rapportés. Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes (3/1).

La PSS affecte en particulier les enfants et les jeunes adultes. Elle débute environ 2 à 8 ans après l'infection initiale. Les patients présentent un antécédent d'infection par le virus de la rougeole (mais ils semblent complètement guéris de la maladie). Les principales manifestations cliniques incluent une régression motrice et cognitive, et des convulsions (focales, généralisées tonico-cloniques ou myocloniques). L'électroencéphalogramme (EEG) est caractérisé par des complexes périodiques spécifiques de la maladie (ondes lentes symétriques et bisynchrones de haut voltage et intervalle de répétition long). Une myoclonie, une ataxie, un dysfonctionnement autonomique, et une démence se développent progressivement. Le décès est précédé par une stupeur et un coma. Les données histopathologiques, après biopsie du cerveau ou autopsie, incluent des manchons périvasculaires, des inclusions cytoplasmiques éosinophiles, une neurophagie et une gliose fibreuse.

La PSS est due à un virus mutant de la rougeole qui entraîne une inflammation persistante du cerveau (oedème et irritation).

Le diagnostic repose sur la connaissance de l'histoire médicale du patient, l'examen clinique, l'aspect caractéristique de l'EEG, et la détection d'anticorps antirougeoleux dans le liquide céphalo-rachidien. Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique sont utiles pour détecter les lésions cérébrales et pour écarter les diagnostics différentiels.

Une grande variété de maladies neurologiques doivent être considérées dans le diagnostic différentiel : la maladie de Creutzfeldt-Jakob (voir ce terme), l'encéphalopathie anoxique, une encéphalopathie métabolique, une insuffisance hépatique, une toxicité médicamenteuse, la thyrotoxicose, et l'épilepsie myoclonique progressive (voir ce terme).

Actuellement, il n'existe pas de traitement pour la PSS. La vaccination contre la rougeole est la seule prévention connue. Certains patients répondent aux médicaments anti-viraux (ribavirin, amantadine) et doivent alors être traités à vie.

L'évolution de la PSS est progressive et entraîne un décès précoce, en général 1 à 4 ans après le début de la maladie.