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Résumé

Le syndrome POEMS est défini par la présence d'une neuropathie périphérique (P), une anomalie des plasmocytes (M), et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie (O), l'endocrinopathie (E), les altérations cutanées (S pour skin), un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante. Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic, et une reconnaissance précoce de la maladie est importante pour en réduire la morbidité. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. La confusion diagnostique pose problème du fait que les thérapeutiques efficaces pour les polyneuropathies démyélinisantes (gammaglobuline IV, plasmaphérèse, et azathioprine) ne le sont pas pour les patients atteints d'un syndrome POEMS. La cause du syndrome POEMS est inconnue. Les bases du traitement de ce syndrome incluent une radiothérapie, des corticoïdes et une thérapie par des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec trasnplantation des cellules sanguines souches circulantes.

Editeur(s) expert(s) :  Pr Angela DISPENZIERI - Pr Morie GERTZ - Dernière mise à jour : Mars 2005