Orphanet: Sténose aortique supravalvulaire
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Sténose aortique supravalvulaire

Définition

La sténose supravalvulaire aortique (SSVAo) est caractérisée par un rétrécissement de la lumière de l'aorte (situé près de son origine) ou d'autres artères (les branches de l'artère pulmonaire, coronaires), qui peut provoquer une gène à l'écoulement du sang avec un souffle cardiaque et une hypertrophie ventriculaire (en cas d'atteinte de l'aorte). Ce rétrécissement est lié à un épaississement de la paroi de l'artère sans relation avec l'athérosclérose.

ORPHA:3193

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Rétrécissement aortique supravalvulaire
    • SVAS
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : Q25.3
  • OMIM : 185500
  • UMLS : C0003499  C1305147
  • MeSH : D021921
  • GARD: 743
  • MedDRA : 10042598
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