Orphanet: Déficit congénital en facteur VII
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Déficit congénital en facteur VII

Définition

Maladie génétique rare secondaire à une déficience du facteur VII (FVII) de la coagulation. La diminution voire l'absence de ce facteur dépendant de la vitamine K ou la présence d'un facteur peu ou non-fonctionnel peut entraîner un syndrome hémorragique de gravité variable.

ORPHA:327

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Déficit constitutionnel en proconvertine
    • Hypoproconvertinémie
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : D68.2
  • OMIM : 227500
  • UMLS : C0015503
  • MeSH : -
  • GARD: 2238
  • MedDRA : 10016079

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