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Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire

Définition

Le syndrome de Goodpasture est une affection très rare caractérisée par l'association d'une hémorragie pulmonaire, d'une glomérulonéphrite extracapillaire, et de la présence d'anticorps dirigés contre le domaine NC1 de la chaîne alpha 3 du collagène IV, constituant principal des membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.

ORPHA:375

  • Synonyme(s) :
    • Glomérulonéphrite médiate anti-GBM
    • Maladie à anticorps anti-GBM
    • Syndrome de Goodpasture
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : M31.0+  N08.5*
  • OMIM : 233450
  • UMLS : C0403529
  • MeSH : -
  • GARD: 2551
  • MedDRA : 10018620

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