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L'artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente à l'âge adulte, avec une incidence annuelle comprise entre 1/5 000 et 1/17 000 adultes de plus de 50 ans. Sa fréquence est plus élevée dans les populations d'origine nord-européenne. Deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, l'ACG touche les personnes de plus de 50 ans (âge médian au moment du diagnostic se situe entre 70 et 75 ans).

L'ACG débute souvent de manière insidieuse par des symptômes constitutionnels (fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes, malaise, asthénie), des symptômes crâniens (céphalées, claudication de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu, cécité) et, chez environ 50 % des patients, par une polymyalgie rhumatismale. L'artère temporale peut être gonflée et sensible. Les symptômes visuels dus à une neuropathie optique ischémique apparaissent chez 20 à 30 % des patients et peuvent conduire à une cécité irréversible s'ils ne sont pas immédiatement traités par des glucocorticoïdes. Un anévrisme de l'aorte thoracique se produit chez environ 15 % des patients. Si les complications aortiques touchent rarement les patients au début de la maladie, elles constituent souvent une complication tardive de l'ACG.

L'étiologie de l'artérite à cellules géantes demeure inconnue. Des études ont permis d'établir un lien entre le développement de la maladie et des facteurs génétiques, des agents infectieux et des antécédents de maladies cardiovasculaires.

Le diagnostic de l'ACG est posé chez les personnes âgées de plus de 50 ans présentant une combinaison des symptômes caractéristiques décrits ci-dessus, de l'augmentation des réactifs de phase aiguë (vitesse de sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive ou les deux) et des résultats d'imagerie caractéristiques (échographie, imagerie par résonance magnétique, tomographie assistée par ordinateur ou tomographie par émission de positrons au 18-fluorodésoxyglucose) des artères temporales et/ou d'autres grosses artères mettant en évidence un oedème inflammatoire de la paroi. Dans le cas où l'imagerie n'est pas disponible ou non concluante, la biopsie de l'artère temporale est une alternative valable. Dans la biopsie de l'artère temporale, le critère histologique le plus important (et obligatoire) pour le diagnostic de l'ACG est un infiltrat de cellules mononucléaires prédominant à la jonction média-intima ou affectant toute l'épaisseur de la paroi du vaisseau (panartérite). La réponse au traitement par glucocorticoïdes n'est ni assez sensible ni assez spécifique pour être considérée comme un critère de diagnostic.

Chez les patients âgés présentant des symptômes constitutionnels et des marqueurs inflammatoires élevés, il convient d'exclure le cancer et l'infection. Les symptômes de la polymyalgie rhumatismale peuvent également orienter vers un diagnostic de polymyalgie rhumatismale isolée ou de polyarthrite rhumatoïde. Dans certains cas, une atteinte des artères temporales confirmée par biopsie peut être observée dans d'autres vascularites systémiques, par exemple une vascularite associée aux ANCA ou une polyartérite noueuse.

Les glucocorticoïdes (dose initiale comprise entre 40 et 60 mg par jour) sont très efficaces dans l'ACG, mais une thérapie glucocorticoïde prolongée est souvent associée à une importante morbidité dans la population âgée. Un traitement pulsé aux glucocorticoïdes (250 à 1000 mg par jour pendant 3 jours) peut être envisagé en cas de perte visuelle aiguë ou d'amaurose fugace. Le tocilizumab, ou alternativement le méthotrexate, doit être envisagé chez les patients atteints d'une ACG réfractaire ou récidivante, ainsi que dans les cas de présence ou de risque accru d'effets indésirables ou de complications liés aux glucocorticoïdes. La prescription concomitante d'un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant n'est pas indiquée, sauf si elle est nécessaire pour traiter des maladies concomitantes (par exemple, cardiovasculaires). Une surveillance régulière des complications vasculaires tardives (par exemple, anévrismes aortiques) est nécessaire.

La maladie est chronique et l'évolution sur le plan clinique très variable. La réponse aux glucocorticoïdes est généralement rapide et complète. Cependant, au moins 50 % des patients connaissent des poussées ultérieures de la maladie. La cécité est la complication la plus redoutée, mais elle peut être évitée grâce à un diagnostic rapide et un traitement immédiat.