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Insuffisance hypophysaire multiple non acquise

Définition

Les insuffisances antéhypophysaires d'origine génétique sont caractérisées par l'association de déficits hormonaux de plusieurs des lignées antéhypophysaires : somatotrope (GH), thyréotrope (TSH), lactotrope (PRL), corticotrope (ACTH), gonadotrope (LH et FSH). Ces déficits sont liés à des mutations de facteurs de transcription impliqués dans l'ontogénèse hypophysaire.

ORPHA:467

  • Synonyme(s) :
    • Hypopituitarisme congénital
    • Insuffisance hypophysaire multiple congénitale
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : E23.0
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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