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Résumé

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Les leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) constituent un groupe de néoplasies médullaires malignes de précurseurs myéloïdes. La leucémie aiguë mégacaryoblastique ou leucémie aiguë myéloblastique type 7 (LAM7) est un sous-type rare des LAM pédiatriques. LAM7 représente approximativement 1% de toutes les leucémies pédiatriques, avec une incidence de 0,5 cas par an par million d'habitants. LAM7 est le type de LAM le plus fréquent chez les enfants ayant une trisomie 21. Les patients peuvent présenter des symptômes non spécifiques : asthénie, pâleur, fièvre, malaise, et symptômes respiratoires. Les signes plus spécifiques sont des ecchymoses et/ou des saignements excessifs, des maladies de la coagulation, des maladies neurologiques, et une hyperplasie gingivale. Les méthodes diagnostiques comprennent des analyses sanguines, des analyses cytochimiques, immunologiques et cytogénétiques d'aspirat de moelle osseuse, des examens du liquide céphalo-rachidien (LCR). Le traitement repose sur une chimiothérapie intensive multi agents et, dans certains cas, une transplantation de moelle osseuse. Néanmoins, l'évolution reste défavorable avec un taux de survie global de 35-60%. Le pronostic est plus favorable chez les enfants ayant une trisomie 21. De nouvelles thérapies doivent être mises au point afin d'augmenter la probabilité de guérison de cette maladie grave.

Editeur(s) expert(s) :  Dr A.C. [Arnauld] VERSCHUUR - Dernière mise à jour : Mai 2004

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