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Lymphohistiocytose familiale

Définition

La lymphohistiocytose familiale (LHF) est un déficit immunitaire primaire caractérisé par un syndrome d'activation macrophagique (voir ce terme) avec un début dans les premiers mois de vie ou plus rarement plusieurs années après la naissance.

ORPHA:540

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • LHF
    • Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Adolescence
  • CIM-10 : D76.1
  • OMIM : 267700  603552  603553  608898  613101  618998
  • UMLS : C0272199
  • MeSH : -
  • GARD: 6589
  • MedDRA : 10070904

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