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Non-compaction ventriculaire gauche

Définition

La non-compaction ventriculaire gauche (NCVG) est une cardiomyopathie rare caractérisée sur le plan anatomique par des trabéculations ventriculaires gauches proéminentes et des niches intratrabéculaires profondes provoquant une dysfonction systolique et diastolique, des anomalies de communication, et occasionnellement des épisodes thrombo-emboliques.

ORPHA:54260

  • Synonyme(s) :
    • Hypertrabéculation ventriculaire gauche
    • Myocarde spongieux
    • NCVG
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Récessive liée à l'X ou Hérédité mitochondriale ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I42.8
  • OMIM : 601493  601494  604169  609470  611878  613424  613426  615092  615373  615396
  • UMLS : C1960469
  • MeSH : -
  • GARD: 10985
  • MedDRA : -

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