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Syndrome de Muckle-Wells

Définition

Le syndrome de Muckle-Wells (MWS) est une forme intermédiaire du syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS) caractérisée par une fièvre récurrente (avec malaise et frissons), des éruptions cutanées urticariennes, une surdité neurosensorielle, des signes inflammatoires généraux (rougeur des yeux, céphalées, arthralgie/myalgie) et une amylose secondaire (de type AA) potentiellement fatale.

ORPHA:575

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • Urticaire neutrophilique
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance, Néonatal, Petite enfance
  • CIM-10 : E85.0
  • OMIM : 191900
  • UMLS : C0268390
  • MeSH : -
  • GARD: 8472
  • MedDRA : 10064569

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