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Syndrome de Muckle-Wells

Définition

Le syndrome de Muckle-Wells est une forme de syndrome périodique associé à la cryopyrine (voir ce terme) caractérisée par une fièvre et un urticaire récurrents, une arthrite périodique, une surdité neurosensorielle, des signes généraux d'inflammation et une amylose secondaire (type AA) potentiellement fatale.

ORPHA:575

  • Synonyme(s) :
    • Urticaire neutrophilique
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance, Néonatal, Petite enfance
  • CIM-10 : E85.0
  • OMIM : 191900
  • UMLS : C0268390
  • MeSH : -
  • GARD : 8472
  • MedDRA : 10064569

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