Orphanet: Cholestase intrahépatique récurrente bénigne
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Cholestase intrahépatique récurrente bénigne

Définition

La cholestase intrahépatique récurrente bénigne (BRIC) est une maladie hépatique héréditaire caractérisée par des épisodes intermittents de cholestase intrahépatique, généralement sans progression vers une atteinte hépatique chronique. La BRIC appartient à un spectre clinique de troubles de cholestase intrahépatique qui va d'attaques intermittentes modérées vues dans la BRIC, à la cholestase progressive et chronique sévère observée dans la cholestase intrahépatique familiale progressive (PFIC, voir ce terme).

ORPHA:65682

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Syndrome de Summerskill-Walshe-Tygstrup
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : K83.1
  • OMIM : 243300  605479
  • UMLS : C0149841
  • MeSH : -
  • GARD: 12185
  • MedDRA : -

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