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La prévalence est estimée à 1/100.000.

Deux formes d'angioedème (AO) ont été décrites : l'angioedème héréditaire (AOH ; 90 % des cas), survenant en général chez l'enfant ou l'adolescent et l'angioedème acquis (AOA) survenant en général chez l'adulte de plus de 50 ans (voir ces termes). L'angioedème se manifeste par des oedèmes circonscrits, blancs, non prurigineux, durant 48 à 72 heures et récidivant à une fréquence variable. Les oedèmes peuvent toucher les voies digestives et se traduire par un syndrome de pseudo-occlusion intestinale avec parfois ascite et choc hypovolémique. L'oedème laryngé peut mettre en jeu le pronostic vital avec un risque de décès de 25 % en l'absence de traitement approprié. Il peut être déclenché par des interventions dentaires. Les oedèmes du visage sont à haut risque d'atteinte laryngée.

L'angioedème peut être dû à un déficit quantitatif ou fonctionnel en C1 inhibiteur (C1Inh), un inhibiteur de protéase à sérine plasmatique codé par le gène SERPING1 (11q12-q13-1), ou bien à des mutations gain-de-fonction du facteur XII (facteur Hageman; F12). L'angioedème est déclenché par un excès de bradykinine. La transmission de l'AOH est autosomique dominante. L'AOA peut être associé à un syndrome lymphoprolifératif ou à la présence d'auto-anticorps anti-C1Inh. Il peut aussi être un effet indésirable rare des inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone (AOA secondaire aux inhibiteurs du SRAA ; voir ce terme).

Le diagnostic repose sur les signes cliniques, le dosage de la fraction C4 et le dosage pondéral et fonctionnel du C1Inh. Le taux de fraction C1q est bas dans l'AOA et normal dans l'AOH.

Les diagnostics différentiels sont le syndrome d'occlusion intestinale et l'angioedème histaminique (allergique ou non) en général associé à une urticaire.

Le traitement des poussées aiguës repose sur l'administration sous-cutanée d'icatibant ou intraveineuse de concentré de C1Inh. L'acide tranéxamique ou le danazol peuvent être indiqués dans la prophylaxie à long terme. La prise en charge de l'AOA a pour but de traiter la maladie sous-jacente.

Le pronostic des patients atteints d'AOH est bon si le diagnostic et le traitement sont appropriés. Le pronostic de l'AOA dépend de la maladie sous-jacente.