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Pancréatite chronique héréditaire

Définition

La pancréatite chronique héréditaire (PCH), une forme héréditaire rare de la pancréatite, se définit par une pancréatite aigüe récurrente et/ou une pancréatite chronique chez deux membres de la même famille au premier degré, ou minimum trois membres de la famille au second degré chez au moins deux générations, en l'absence de facteurs de prédisposition identifiés. La PCH se caractérise par des lésions irréversibles des composants exocrines et endocrines du pancréas.

ORPHA:676

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : K86.1
  • OMIM : 167800
  • UMLS : C0238339  C0341474
  • MeSH : -
  • GARD: 6632
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

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