Orphanet: Papulose atrophiante maligne
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Papulose atrophiante maligne

Définition

La papulose atrophiante maligne est une vasculopathie thrombo-oblitérative chronique rare caractérisée par des lésions cutanées papuleuses avec une atrophie centrale blanc-porcelaine et un anneau télangiectasique. Les lésions systémiques peuvent intéresser le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central (SNC) et sont potentiellement fatales.

ORPHA:679

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Maladie de Degos
    • Maladie de Köhlmeier-Degos
    • Syndrome de Köhlmeier-Degos-Delort-Tricort
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : I77.8
  • OMIM : 602248
  • UMLS : C0221011
  • MeSH : D054853
  • GARD: 6249
  • MedDRA : 10064281

Informations supplémentaires

Professionnels

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