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Polyglobulie de Vaquez

Définition

La polyglobulie de Vaquez (PV) est un syndrome myéloprolifératif (SMP) acquis caractérisé par une élévation de la masse absolue des globules rouges due à une production non contrôlée, souvent associée à une hyperproduction de leucocytes et des plaquettes.

ORPHA:729

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • Erythrocytose primitive acquise
    • Maladie d'Osler-Vaquez
    • Maladie de Vaquez
    • Polycythaemia rubra vera
    • Polycythémie vraie
    • Polyglobulie essentielle
    • Polyglobulie vraie
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : D45
  • OMIM : 263300
  • UMLS : C0032463
  • MeSH : D011087
  • GARD: 7422
  • MedDRA : 10036057

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