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Pseudohypoaldostéronisme type 2

Définition

Le pseudohypoaldostéronisme type 2 (PHA2) est une cause rare d'hypertension artérielle caractérisée par une hyperkaliémie, une acidose métabolique hyperchlorémique modérée, un taux normal ou élevé d'aldostérone, un taux bas de rénine et une fonction rénale normale.

ORPHA:757

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Hyperkaliémie minéralocorticoïde résistante
    • Hyperkaliémie-hypertension type Gordon
    • Hypertension hyperkaliémique
    • Hypertension hyperkaliémique de Gordon
    • Hypertension hyperkaliémique familiale
    • PHA2
    • PHAII
    • Syndrome de Spitzer-Weinstein
    • Syndrome du shunt au chlore
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I15.1
  • OMIM : 145260  614491  614492  614495  614496
  • UMLS : C1449844
  • MeSH : -
  • GARD: 4553
  • MedDRA : -

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