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Résumé

L'acronyme « SAPHO » a été défini pour désigner un ensemble de pathologies du système ostéo-articulaire associé à des manifestations cutanées. Il s'agit de : la Synovite, l'Acné (acné conglobata ou fulminans), la Pustulose palmo-plantaire souvent psoriasique, l'Hyperostose et l'Ostéite. La prévalence du SAPHO est inconnue. Néanmoins, 1/2 500 personnes dans la population générale est atteinte d'OMCR (Ostéomyélite multifocale chronique récurrente), qui est une des fréquentes manifestations du SAPHO. Comme défini par Kahn et al. en 1994, les critères diagnostiques du SAPHO sont au nombre de trois : 1) la présence d'une ostéomyélite multifocale stérile, avec ou sans lésions cutanées ; 2) une atteinte articulaire aiguë ou chronique associée à une pustulose palmoplantaire, à un psoriasis pustuleux palmoplantaire, à une acné sévère, ou à une hidrosadénite (de Verneuil) ; 3) une ostéite mono ou polyostotique stérile associée à une pustulose palmoplantaire, à un psoriasis pustuleux palmoplantaire, ou à une acné sévère. La présence d'un seul de ces critères suffit pour le diagnostic. L'apparition des signes dermatologiques n'est pas nécessairement concomitante à celle des signes osseux. L'évolution clinique se fait le plus souvent sur un mode chronique, néanmoins les symptômes peuvent parfois régresser spontanément. Il n' y a jamais de lésions malignes ou septiques. Les causes du syndrome SAPHO sont encore pratiquement inconnues. Compte tenu de la diversité du syndrome, il apparaît évident qu'il ne peut y avoir une seule étiologie. Le diagnostic est confirmé par imagerie par résonance magnétique (IRM), par scintigraphie osseuse ou par histopathologie. Il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrome SAPHO. Le traitement symptomatique est basé sur les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou les sulfamides comme la sulfasalazine. La calcitonine ou les biphosphonates peuvent être proposés du fait de leur tropisme osseux. Les antibiotiques ne sont pas efficaces contre l'ostéomyélite multifocale chronique récidivante. Par analogie avec la spondylarthrite ankylosante, quelques essais menés avec différents traitements immunomodulateurs, dont les anti-TNF-alpha, ont été effectués récemment. Dans la plupart des cas, le méthotrexate est administré. Les résultats sont difficiles à évaluer, faute d'étude contrôlée. L'association d'anti-inflammatoires et/ou d'immunomodulateurs (azithromycine) avec des hormones ostéotropes (calcitonine) devrait être recommandée. Un suivi pluridisciplinaire est nécessaire. Le traitement chirurgical est exceptionnel.

Editeur(s) expert(s) :  Pr Fritz SCHILLING - Dernière mise à jour : Octobre 2004