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Spina bifida isolé

Définition

Le Spina Bifida est le plus fréquent des défauts du tube neural. Le tube neural est la structure embryonnaire qui se développe entre le cerveau et la moelle épinière. Le Spina Bifida concerne les vertèbres et parfois aussi la moelle épinière. Le Spina Bifida « Aperta » désigne une ouverture dorsale (postérieure) des vertèbres associée à une atteinte plus ou moins prononcée de la moelle épinière. Il peut se former une poche au niveau cutané, contenant les méninges seules (méningocèle) ou associée à la moelle (myélo-méningocèle). Il se situe le plus souvent dans la partie lombaire ou sacrée du rachis, sur 2 à 3 vertèbres, parfois plus.

ORPHA:823

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q05.0  Q05.1  Q05.2  Q05.3  Q05.4  Q05.5  Q05.6  Q05.7  Q05.8  Q05.9
  • OMIM : 182940  301410  601634
  • UMLS : C0080178
  • MeSH : D016135
  • GARD : 7673
  • MedDRA : 10041524

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