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Syndrome de Susac

Définition

Le syndrome de Susac (SS) est une maladie rare caractérisée par la triade composée d'un dysfonctionnement du système nerveux central (SNC), d'occlusions des branches de l'artère centrale de la rétine (OBACR) et d'une perte auditive neurosensorielle (PANS). Il est vraisemblablement dû à des occlusions de microvaisseaux à médiation auto-immune dans le SNC, la rétine et l'oreille interne.

ORPHA:838

  • Synonyme(s) :
    • Maladie de Susac
    • Microangiopathie cochléo-encéphalo-rétinienne
    • Petit infarctus cochléaire, rétinien et du tissu cérébral
    • RED-M
    • Syndrome SICRET
    • Vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Inconnue 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I67.7
  • OMIM : -
  • UMLS : C2717757
  • MeSH : D055955
  • GARD: 7713
  • MedDRA : 10071573

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