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Sclérodermie systémique

Définition

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif. Il existe deux formes principales de ScS : la forme cutanée diffuse (ScScd) et la forme cutanée limitée (ScScl) (voir ces termes). Une troisième forme appelée sclérose systémique limitée (ScSl ou sclérodermie systémique sans sclérose cutanée ; voir ce terme) a aussi été observée.

ORPHA:90291

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : M34.0  M34.1  M34.2  M34.8  M34.9
  • OMIM : 181750
  • UMLS : C0036421
  • MeSH : -
  • GARD: 9748
  • MedDRA : 10042953

Informations supplémentaires

Professionnels

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