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La prevalenza mondiale non è nota. È stata descritta più frequentemente negli Stati Uniti: nel 2011, i casi sono stati 1.124, di cui il 92% negli Stati nordorientali e del Midwest superiore. Sono stati descritti casi sporadici in Europa, Asia, Africa, Australia e Sud America.

Molti pazienti immunocompetenti sono asintomatici o presentano una forma lieve-moderata. I sintomi di solito esordiscono 1-4 settimane dopo il morso di una zecca infetta, o 1-6 mesi dopo trasfusione con sangue contaminato. I sintomi più comuni sono la febbre (anche oltre i 40,9 °C e con splenomegalia), il malessere e l'affaticamento. Altri segni comuni sono brividi, sudorazione, mialgia, artralgia, tosse non produttiva, nausea e anoressia. Più di rado i pazienti presentano mal di gola, fotofobia, vomito, perdita di peso e depressione. I sintomi possono durare 1-2 settimane, ma l'affaticamento può permanere per diversi mesi. Nei pazienti immunocompromessi o anziani, possono presentarsi infezioni più gravi e prolungate con recidive, che possono richiedere il ricovero. Le infezioni da B. divergens e B. duncani sono in genere gravi e spesso si verificano nelle persone splenectomizzate. In circa la metà dei pazienti ricoverati, si osservano complicazioni: coagulopatia intravascolare disseminata, sindrome da distress respiratorio acuto e, più di rado, insufficienza epatica, renale o cardiaca congestizia, coma e morte.

La babesiosi è dovuta a infezione da una delle specie di Babesia che colpisce l'uomo: B. microti (più comune negli Stati Uniti), B. duncani, B. divergens (più comune in Europa) e B. venatorum. La maggior parte dei pazienti è infetta dal morso di una zecca Ixodes scapularis allo stadio ninfale (negli Stati Uniti) o di Ixodes ricinus (in Europa), nel periodo estivo-tardo-autunnale. Il parassita può essere trasmesso all'uomo con le trasfusioni di sangue contaminato o emoderivati contaminati. Si riportano pochi casi di trasmissione transplacentare.

La babesiosi va considerata nei pazienti con febbre inspiegata, che risiedono o hanno viaggiato di recente in una zona endemica per la Babesia, o che hanno ricevuto una trasfusione di sangue nei 6 mesi precedenti. I test di laboratorio di solito rivelano anemia emolitica, trombocitopenia e un numero di leucociti normale o leggermente ridotto. La colorazione con Giemsa o metodo Wright degli strisci di sangue periferico identifica i parassiti all'interno degli eritrociti degli ospiti, che appaiono di forma rotonda, ovale o a pera, con citoplasma blu e cromatina rossa. La reazione a catena della polimerasi (PCR) può confermare la diagnosi, individuando il DNA della Babesia nel sangue. Per la conferma della diagnosi, può essere utile l'esame sierologico.

La diagnosi differenziale si pone con altre malattie infettive: malaria, malattia di Lyme, ehrlichiosi, febbre maculosa delle Montagne Rocciose, mononucleosi infettiva e tifoide.

Il trattamento della forma lieve-moderata si basa sulla somministrazione di agenti antimicrobici, atovaquone e azitromicina, per 7-10 giorni. Nella babesiosi grave, si raccomandano il chinino orale e la clindamicina per endovena, l'exanguino-trasfusione parziale o completa e un attento monitoraggio per la maggiore frequenza di eventi avversi. I pazienti immunocompromessi in modo grave possono necessitare di 6 settimane di terapia antimicrobica, se l'infezione permane o recidiva. Le misure preventive raccomandano di evitare le aree popolate da zecche, topi e cervidi, la ricerca di eventuali zecche e l'uso di indumenti protettivi e repellenti per le zecche.

La prognosi dipende dalla specie coinvolta e dalla salute del paziente; è eccellente in molti pazienti immunocompetenti.