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Cheilite ghiandolare
Definizione della malattia
La cheilite ghiandolare (CG) è una malattia infiammatoria cronica rara ad eziologia non nota. È caratterizzata da macrocheilia e secrezione di saliva densa dalle ghiandole salivari minori labiali che appaiono gonfie.
ORPHA:1221
Livello di Classificazione: MalattiaRiassunto
Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese
Dati epidemiologici
La prevalenza non è nota. Sono stati descritti meno di 100 casi, soprattutto nei maschi adulti e più raramente nelle femmine adulte.
Descrizione clinica
Il quadro clinico della CG comprende la macrocheilia di grado variabile, associata ad orifizi delle ghiandole salivari minori rossi e dilatati sulla porzione mucosa. Esercitando una pressione manuale, si favorisce la fuoriuscita dagli orifizi di una sostanza mucosa densa. Spesso questa saliva viscosa resta attaccata alla porzione mucosa, causando fastidio al paziente. Può essere presente un indurimento dei tessuti superficiali o profondi, comprese le ghiandole salivari minori. Raramente esse suppurano, con la fuoriuscita di materiale purulento (cheilite apostematosa profonda). Le alterazioni si localizzano spesso sul labbro inferiore; raramente interessano quello superiore. A causa della macrocheilia, la porzione mucosa è maggiormente esposta ai raggi ultravioletti, con conseguente cheilite attinica cronica e, raramente, il carcinoma a cellule squamose del labbro inferiore.
Dati eziologici
La cheilite ghiandolare colpisce più spesso gli adulti con carnagione chiara; i pazienti albini sembrano particolarmente predisposti, tanto da suggerire un'influenza dell'esposizione alla luce solare. Tuttavia, la causa della CG non è ancora nota. È stato ipotizzato che si tratti di una malattia infiammatoria delle ghiandole, ma è anche possibile che rappresenti solo una reazione clinica a traumi esterni (meccanici, attinici) senza alcuna relazione con l'interessamento salivare, in quanto in alcuni pazienti le ghiandole salivari sono normali. Di recente, in alcuni pazienti affetti da CG sono state individuate alterazioni nell'espressione immunoistochimica dei canali di drenaggio.
Metodi diagnostici
La diagnosi si basa soprattutto sull'esame obiettivo. Gli esiti degli esami istopatologici sulla porzione mucosa evidenziano la presenza di alterazioni spongiotiche variabili, fino al danno epiteliale attinico cronico, compreso il carcinoma superficiale a cellule squamose. Le alterazioni delle ghiandole salivari minori comprendono la scialoadenite cronica con dilatazione dei lobuli e dei dotti acinari. I dotti escretori sono ectasici e può essere presente una metaplasia dei dotti.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con la cheilite granulomatosa, il lupus eritematoso cutaneo (si veda questo termine), l'angioedema, la cheilite atopica, la cheilite attinica, i tumori benigni e maligni delle ghiandole salivari minori (cistoadenoma, cistoadenocarcinoma e carcinoma mucoepidermoide).
Presa in carico e trattamento
I casi lievi non richiedono un trattamento specifico. Nei pazienti sintomatici e/o albini, si raccomanda l'asportazione della porzione mucosa del labbro inferiore, seguita dalla dissezione delle ghiandole salivari labiali minori; si tratta dell'unico trattamento risolutivo per la CG. La somministrazione intralesionale di corticosteroidi e di antibiotici per via orale non sono efficaci. Si raccomanda un follow-up a lungo termine, soprattutto nei pazienti con carnagione molto chiara o albini, che sono maggiormente esposti al rischio di sviluppare un carcinoma a cellule squamose del labbro.
Prognosi
Con un trattamento adeguato e un monitoraggio attento, la prognosi è favorevole.
Informazioni supplementari