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La prevalenza non è nota.

La malattia esordisce di solito tra i 3 mesi e 12 anni. I capelli diventano progressivamente di colore argenteo-biondo o paglierino, secchi e disordinati, si proiettano fuori dal cuoio capelluto, crescono in direzioni diverse, e non si riescono ad appiattire con il pettine. La quantità di capelli è normale. L'analisi microscopica rivela una scanalatura longitudinale lungo il fusto del capello, a sezione triangolare o reniforme. L'anomalia diventa clinicamente rilevabile, quando interessa circa il 50% dei capelli. Sono note diverse condizioni associate con la UHS, come la displasia ectodermica, la displasia retinica, la distrofia pigmentosa della retina, la cataratta giovanile, le anomalie digitali, le anomalie dello smalto dei denti, l'oligodontia, la displasia falangoepifisaria, l'alopecia areata, l'eczema atopico e l'ittiosi volgare.

Si ritiene che la rigidità e la luminosità dei capelli derivino da una papilla dermica deforme, espressione di un'anomalia nella cheratinizzazione della guaina interna della radice.

La diagnosi si basa sull'osservazione clinica e microscopica, mentre l'analisi al microscopio elettronico del fusto del capello è in grado di escludere altre anomalie dei capelli.

La diagnosi differenziale si pone con la displasia ectodermica di Rapp-Hodgkin, la sindrome simil-Noonan con i capelli caduchi in anagen, la sindrome di Lewis-Pashayan, la displasia ectodermica trico-odonto-onicale familiare con sindattilia e altre displasie ectodermiche (si vedano questi termini).

È probabile che la UHS abbia una trasmissione autosomica dominante con penetranza variabile, anche se finora non è stato identificato il gene-malattia.

La UHS regredisce spontaneamente nella tarda infanzia e si consigliano solo cure blande, come i balsami per capelli, le spazzole morbide e si raccomanda di evitare trattamenti aggressivi del capello. Il trattamento con biotina è stato utilizzato in diversi pazienti e potrebbe essere utile per limitare la fragilità delle unghie e aumentare la crescita dei capelli 4 mesi dopo l'inizio della terapia.