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Riassunto

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Gli istiocitomi fibrosi maligni appartengono al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli e costituiscono meno del 10% dei sarcomi dei tessuti molli. Di solito si localizzano negli arti inferiori, più raramente in sede intraddominale o intratoracica. Ai fini terapeutici si esegue l'exeresi completa della lesione (macroscopica e microscopica) perché, soprattutto i tumori intraddominali, presentano frequenti recidive. Quando è possibile, l'intervento dovrebbe consistere in un'escissione ampia con margini liberi di 1-2 cm. Per le lesioni ad alto grado, i tumori grandi (> 3 cm) o i tumori profondi, si può prendere in considerazione soltanto l'amputazione o la resezione di un compartimento con margini istologici negativi (R0). Invece per le lesioni superficiali, piccole (< 3 cm) e quelle di basso grado, si può eseguire un'ampia escissione senza trattamento adiuvante. I margini istologici positivi (R1) o l'escissione incompleta (R2) sono considerati inadeguati e si deve procedere con ulteriori trattamenti appropriati (successivo intervento chirurgico, o terapia adiuvante se l'intervento non è possibile secondo il parere di una commissione multidisciplinare specializzata in sarcomi). Per quanto riguarda la terapia complementare oltre all'intervento chirurgico, non è stato dimostrato che la radioterapia o la chemioterapia riducano il rischio di decesso legato alla malattia, anche se in alcuni studi (ma non in tutti) è stato riscontrato un impatto molto modesto sul rischio della recidiva locale. Ciononostante, il trattamento considerato attualmente standard dagli esperti è l'associazione di un'escissione ampia con la radioterapia adiuvante. Si può evitare la radioterapia nel caso dei tumori superficiali, piccoli o di basso grado e per i sarcomi degli arti con l'esecuzione di un'amputazione. Per i sarcomi non operabili la radioterapia primaria può rappresentare un'opzione. I criteri tecnici ottimali sono: (a) dose iniziale di 50 gray (con un'ulteriore dose di 10 gray nel caso di tumore residuo microscopico R1); (b) volume target di irradiazione che comprende il letto tumorale, le cicatrici, gli orifizi di drenaggio con margini di sicurezza adattati; (c) tempo tra l'intervento chirurgico e la radioterapia non superiore a 8 settimane. Per i sarcomi operabili si dovrebbe eseguire la chemioterapia neoadiuvante solo nel caso di un protocollo di ricerca clinica. Nel caso di trattamento adiuvante, si dovrebbe eseguire chemioterapia sistemica solo nel contesto di una futura sperimentazione clinica. La chemioterapia adiuvante si può eseguire nei pazienti con margini istologici positivi dopo ampio intervento chirurgico. Non esistono linee guida per la sorveglianza dei sarcomi dei tessuti molli. Il gruppo francese di esperti sui sarcomi raccomanda un esame clinico ogni 12 settimane durante i primi 3 anni e, in seguito, ogni 4 mesi fino al quinto anno dopo il trattamento. L'esame clinico e la radiografia del torace o la TAC sono gli strumenti più importanti per identificare possibili metastasi. L'esame ecografico può essere eseguito per le localizzazioni profonde a livello del tronco. La causa dello sviluppo di questa malattia, come degli altri sarcomi dei tessuti molli, rimane sconosciuta. In casi eccezionali è stata osservata una ricorrenza familiare dei sarcomi dei tessuti molli. Attualmente sono in corso studi genetici per tentare di definire un'eventuale suscettibilità genetica segregante in queste famiglie. Non sono noti né il termine entro il quale compare la malattia né la durata della sua evoluzione. È probabile che molti tumori, in particolare quelli a localizzazione intraddominale, evolvano per molti anni prima di essere identificati.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Jean-Yves BLAY - Pr Thierry PHILIP - Pr Isabelle RAY-COQUARD - Ultimo aggiornamento: Novembre 2004

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