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Riassunto

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria cronica di origine sconosciuta, che si associa quasi sempre a autoanticorpi. La sua prevalenza è stimata tra 0,5 e 1/100.000. È più frequente nelle femmine rispetto ai maschi. E' caratterizzata da un aumento cronico e fluttuante delle transaminasi nel siero e il 10-15% dei casi sviluppa un'epatite fulminante. Sono state riconosciute due forme principali. Il tipo 1 è caratterizzato dalla presenza di anticorpi anti-actina e anti-SLA (antigene epatico solubile); si può presentare a tutte le età ed è più comune negli adulti. Il tipo 2 è caratterizzato dalla presenza di anticorpi anti-LKM (microsoma renale-epatico) e si presenta quasi esclusivamente nei bambini e solo raramente dopo la pubertà. Il 10-15% dei casi di cirrosi biliare primitiva e di colangite sclerosante primitiva (si vedano questi termini) si associa all'epatite autoimmune. Probabilmente sono implicati nell'eziologia della malattia fattori scatenanti (virus, farmaci) e una suscettibilità genetica (l'HLA DR3 si associa spesso all'epatite grave e l'HLA DR4 a una malattia meno grave). La diagnosi si pone per esclusione e si basa sulla presenza di quattro fattori: 1) aumento cronico, ma moderato, delle transaminasi, in assenza di una causa nota (farmaci, tossine, malattie virali - in particolare epatite B e C) o di una malattia metabolica ereditaria, come il deficit di antitripsina, la malattia di Wilson o l'emocromatosi (si vedano questi termini); 2) aumento delle gammaglobuline che sono 1,2 volte più elevate rispetto alla soglia limite della norma (90% dei casi); 3) presenza di autoanticorpi, individuabili nella maggior parte dei pazienti con l'immunofluorescenza, anche se nel 10% dei casi sono individuabili solo con l'Elisa o il Western blot; 4) biopsia epatica, che rivela lesioni attorno allo spazio portale, che causano un'epatite da interfaccia correlata a necrosi tipo 'piecemeal'. Il trattamento si basa sulla somministrazione di prednisolone, da solo o in associazione con farmaci antireumatici (DMARD), che possono modificare il decorso della malattia, l'azatioprina o il micofenolato mofetil. Di solito è necessario un trattamento protratto per evitare le recidive. L'epatite tipo 2 è di solito più grave e risponde meno bene alla terapia corticosteroidea e immunosoppressiva, rispetto all'epatite tipo 1. In concomitanza con i primi esami e durante il follow-up, dovrebbe essere effettuata una risonanza magnetica dei dotti epatici in tutti i pazienti, in considerazione del rischio di contrarre una colangite sclerosante primitiva. Quando la diagnosi di epatite autoimmune viene posta in ritardo, può subentrare una cirrosi o la malattia può evolvere in un'epatite grave, che possono provocare il decesso. Nei pazienti che si trovano negli stadi avanzati della malattia, il trapianto del fegato rappresenta l'unica opzione di trattamento a breve o lungo termine.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Raoul POUPON - Ultimo aggiornamento: Marzo 2007