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Riassunto

La linite plastica gastrica (LP gastrica) è un adenocarcinoma gastrico infiltrante, diffuso e maligno, che colpisce in particolare le popolazioni di origine Asiatica (Corea, Cina, Taiwan e Giappone), sebbene stia diventando sempre più frequente in Europa. Le femmine sono lievemente più colpite rispetto ai maschi. L'età di esordio è inferiore rispetto a quella osservata nel carcinoma gastrico classico. Infatti la malattia compare prima dei 40 anni e, a volte, nei pazienti molto giovani (20-25 anni). I segni e i sintomi non sono specifici: sazietà, nausea e vomito, dolore epigastrico e perdita di peso. I pazienti possono presentare disfagia progressiva. La LP gastrica è caratterizzata dalla proliferazione ghiandolare maligna di cellule ad 'anello con castone' nello stroma fibroso, che causa un ispessimento e la rigidità della parere gastrica. Le localizzazioni più comuni della LP gastrica sono l'antro e il piloro. A differenza degli altri carcinomi gastrici, la LP si diffonde spesso nel peritoneo e nell'apparato linfatico. La LP gastrica può essere primitiva o secondaria a un carcinoma lobulare infiltrante della mammella. La LP è in genere sporadica, anche se sono stati descritti casi familiari. L'eziologia non è nota. Il gene PSCA, che sembra essere coinvolto nella regolazione della proliferazione delle cellule epiteliali gastriche, potrebbe conferire suscettibilità ai tumori gastrici diffusi. In diversi soggetti affetti da LP nella stessa famiglia, sono state osservate mutazioni nel gene dell'E-caderina (CDH1, 16q22.1). La diagnosi è spesso complicata dal fatto che la mucosa gastrica è di solito risparmiata dall'invasione maligna; di solito sono necessari esami morfologici che rivelano un tumore infiltrante dello stomaco; a livello istologico sono presenti cellule ad 'anello con castone' e uno stroma fibroso. Sono necessarie diverse biopsie endoscopiche per formulare correttamente la diagnosi. L'ecografia endoscopica mostra un ispessimento della sottomucosa, con una parete che può raggiungere 10-20 mm di spessore. La TAC e l'ecografia endoscopica possono essere utili ai fini diagnostici e per valutare l'estensione della lesione. La diagnosi differenziale si pone con altre condizioni maligne (adenocarcinoma e linfoma) e con alcune malattie benigne caratterizzate dall'ispessimento della parete gastrica (malattia di Menestrier, iperplasia linfoide e amiloidosi; si vedano questi termini). Il trattamento prevede la resezione chirugica (di solito la gastrectomia totale) nelle forme localizzate. Tuttavia, la chirurgia curativa è possibile solo nel 20-25% dei casi, a causa dell'incidenza molto alta della disseminazione del tumore al peritoneo e ai linfonodi, anche a distanza dalla lesione primitiva. In questi casi, la chemioterapia rappresenta l'unica alternativa terapeutica, anche se la sua efficacia è limitata. I benefici della radiochemioterapia successiva all'escissione completa del tumore primitivo sembrano essere meno significativi per la LP gastrica rispetto agli adenocarcinomi classici. La prognosi della LP gastrica è molto sfavorevole a causa dell'alta frequenza della disseminazione al peritoneo, ai linfonodi e al coinvolgimento degli organi limitrofi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è circa 10-20% in Giappone e in Europa.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Michel DUCREUX - Ultimo aggiornamento: Gennaio 2011

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