Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

La prevalenza non è nota. Descritta spesso ai Tropici, è endemica nell'Uganda orientale (400-900 casi l'anno). La frequenza è in aumento in alcune regioni temperate come gli Stati Uniti.

Esordisce a tutte le età con una prevalenza maschile. Nelle regioni tropicali, insorge in soggetti atletici, peraltro sani, colpisce per lo più bambini (2-5 anni) e giovani adulti, mentre nelle zone temperate molti pazienti sono immunocompromessi (denutrizione, chemioterapia, diabete mellito, infezione da HIV) o presentano insufficienza renale cronica o artrite reumatoide. I muscoli più colpiti sono il dentato anteriore, il grande pettorale, il bicipite, i muscoli addominali e spinali, i glutei, l'ileopsoas, il quadricipite e il gastrocnemio. Si identificano tre fasi. La fase invasiva dura 1-10 giorni, con dolore/indolenzimento e gonfiore localizzato a livello del muscolo (l'area è fredda o eritematosa) e febbricola. Nella PM dell'ileopsoas, si possono manifestare i sintomi dell'appendicite. Dopo 2-3 settimane dall'esordio segue la fase purulenta o suppurativa con malessere febbrile progressivo e presenza di una massa nei tessuti molli, soffice e dolorosa al tatto. Senza trattamento, la terza fase è caratterizzata da sepsi che può esitare in batteriemia, setticemia, ascesso metastatico, insufficienza renale acuta, shock settico e morte.

L'eziologia esatta non è nota, ma i traumi muscolari e l'esercizio vigoroso possono agevolare la propagazione ematica dei batteri nei muscoli scheletrici (di solito resistenti a queste infezioni). Sono stati proposti, come possibile via di ingresso per i batteri, i recettori leganti la fibronectina. Spesso, l'agente responsabile è lo Staphylococcus aureus (SA) (oltre il 90% dei casi, il 70% nelle zone temperate), ma si riportano infezioni da altre specie (Streptococci). È in aumento la frequenza dello SA resistente alla meticillina (MRSA), agente infettivo nella PM non tropicale.

La diagnosi è spesso difficile. L'aspirazione del pus dal muscolo, di solito possibile nella fase purulenta, può confermare la diagnosi. In assenza di un ascesso, la coltura e la biopsia muscolare seguita da colorazione speciale possono identificare il batterio responsabile ed escludere le altre diagnosi. L'imaging diagnostico è utile per la diagnosi e il trattamento.

Le diagnosi differenziali si pongono con la miosite virale e parassitaria, la leptospirosi, la poliomiosite, la trichinellosi, l'osteomielite, la cellulite, la fascite necrotizzante, la mionecrosi clostridiale, l'artrite settica, la trombosi della vena cava e le contusioni muscolari, gli ematomi, le ernie o le distorsioni.

È essenziale la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo con antibiotici. A causa dell'elevata ricorrenza dello MRSA, antibiotici di prima scelta sono la vancomicina, la teicoplanina, la tigeciclina, la daptomicina, il linezolid o la daptomicina. Talvolta, può essere sufficiente il trattamento con tetraciclina o trimetoprim-sulfametossazolo. Gli antibiotici sono somministrati per 3-4 settimane, o un periodo più lungo, in presenza di un coinvolgimento muscolare multiplo, infezioni non sufficientemente drenate, ritardo nella somministrazione del trattamento o nei casi da micobatteri o Bartonella. In presenza di un ascesso, il trattamento prevede l'incisione, lo sbrigliamento e il drenaggio muscolare o, a volte, l'aspirazione guidata seguita da terapia antibiotica. Il trattamento va continuato fino a quando il paziente è afebbrile per almeno 7-10 giorni, la ferita è pulita e il numero dei leucociti è ritornato nella norma.

La prognosi è buona con diagnosi tempestiva e trattamento adeguato, e può o meno esitare in una lieve deformità del muscolo. Senza trattamento, il tasso di mortalità è 0,5-2%.