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Rabbia
Definizione della malattia
La rabbia è una zoonosi virale che, in assenza di trattamento, esita in un'encefalopatia fatale.
ORPHA:770
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i : -
- Prevalenza: 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione: Non applicabile
- Età di esordio: Qualsiasi età
- ICD-10: A82.0 A82.1 A82.9
- OMIM: -
- UMLS: C0034494
- MeSH: D011818
- GARD: 7516
- MedDRA: 10037742
Riassunto
Dati epidemiologici
L'epidemiologia dipende dal livello di sorveglianza dell'agente patogeno e dei suoi vettori animali. Perciò, la prevalenza della rabbia è molto più elevata nei Paesi in via di sviluppo rispetto a quelli sviluppati. L'OMS stima che la rabbia uccida circa 50.000 persone all'anno.
Descrizione clinica
Il decorso della rabbia segue un percorso a tre fasi. In seguito al contatto (morso) con un animale infetto, durante l'incubazione di 20-90 giorni i pazienti rimangono asintomatici. La durata varia a seconda della quantità e del sito dell'inoculo. In rari casi questa fase può protrarsi per diversi anni. La seconda fase, il periodo prodromico, dura 2-10 giorni ed è caratterizzato da parestesia o dolore nel sito di inoculazione. Possono presentarsi altri sintomi non specifici, come il malessere, l'anoressia, la cefalea, la febbre, i brividi, la faringite, la nausea, l'emesi, la diarrea, l'ansia, l'agitazione, l'insonnia e la depressione. La terza fase è la più caratteristica ed è nota come periodo neurologico acuto. Si associa ad un evidente coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC), dura 2-7 giorni e può essere di due tipi: rabbia furiosa o rabbia paralitica. Nel primo caso, i pazienti presentano agitazione, iperattività, irrequietezza, aggressività con tendenza a mordere, confusione o allucinazioni. I due segni clinici patognomonici sono l'idrofobia e l'aerofobia, che si presentano nel 50% dei pazienti. Dopo ore o giorni, i segni si manifestano sotto forma di attacchi - più o meno di 5 minuti - che si alternano a fasi di lucidità e calma. Possono essere presenti convulsioni. L'esito terminale di questa fase è l'arresto cardiorespiratorio o la paralisi. Nella seconda fase, nota anche come rabbia apatica, la paralisi si sviluppa in concomitanza con la comparsa della febbre, della cefalea e della rigidità nucale. In entrambi i casi, il decorso terminale, in assenza di trattamento, è il coma e la morte.
Dati eziologici
La rabbia è causata da un'infezione dovuta a un virus del genere Lyssavirus. Nella maggior parte dei casi, l'infezione è causata dal morso di un cane idrofobo e, più in generale, dal contatto tra le membrane mucose o cutanee lacerate e la saliva infetta, i tessuti del SNC o le secrezioni aerosolizzate provenienti dagli animali infetti. I Lyssavirus sono virus neurotropici che sfuggono al sistema immunitario invadendo le estremità dei nervi periferici. La durata dell'incubazione dipende dal tempo necessario al virus per invadere il SNC.
Metodi diagnostici
La diagnosi si basa sull'esame clinico, sui segni precoci come la parestesia o il dolore a livello del sito dell'inoculo, ed è confermata dall'identificazione mediante PCR dell'RNA virale nella saliva, nel liquido cefalorachidiano (LCR) o in una biopsia della cute nucale e mediante la sierologia del sangue o del LCR.
Diagnosi differenziale
La principale diagnosi differenziale si pone con il tetano e con gli altri tipi di encefalomielite e con la malaria cerebrale.
Presa in carico e trattamento
Sono previste procedure di vaccinazione standard per i casi pre- o post-esposizione. In caso di esposizione, il lavaggio tempestivo della ferita, l'antisepsi e la somministrazione del vaccino possono essere associati alla sieroterapia mediante iniezioni di immunoglobuline nel sito di inoculo. Tutte le infezioni devono essere dichiarate.
Prognosi
In assenza di trattamento, la rabbia è sempre fatale. Il trattamento, per essere efficace, deve essere effettuato nel periodo di incubazione.
Informazioni dettagliate
Articolo per i professionisti
- Informazioni in breve
- Greek (2011, pdf)
- Linee guida di buona pratica clinica
- Deutsch (2014)
Informazioni supplementari