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Riassunto

La sclerodermia è una malattia rara autoimmune del tessuto connettivo, che presenta un caratteristico ispessimento anomalo della cute e, in alcuni casi, anche di altri organi. Si possono distinguere due forme principali: la sclerodermia localizzata e la sclerosi sistemica (SSc). Quest'ultima comprende la sclerosi sistemica cutanea diffusa (dcSSc), la sclerosi sistemica cutanea limitata (lcSSc) e la sclerosi sistemica limitata (lSSc; si vedano questi termini). La prevalenza stimata è circa 1-9/100.000 soggetti per la sclerodermia localizzata e 1/6.500 adulti per la sclerosi sistemica. La malattia colpisce maggiormente le femmine (rapporto M/F circa 4:1). La sclerodermia localizzata interessa solo la cute ed è caratterizzata dalla fibrosi cutanea, che conferisce l'aspetto a chiazze (morfea) o a strisce (sclerodermia lineare). La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia generalizzata, caratterizzata dalla fibrosi e dalle obliterazioni vascolari, con interessamento della cute e degli organi, in particolare i polmoni, il cuore e l'apparato digerente. L'eziologia della sclerodermia non è ancora nota. La malattia è dovuta a una reazione autoimmune che causa un'iperproduzione localizzata di collagene. In alcuni casi, la malattia è causata dall'esposizione ad alcuni prodotti chimici. Altre ipotesi eziologiche sono le cause genetiche e quelle infettive.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Eric HACHULLA - Ultimo aggiornamento: Luglio 2010