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A CIPO desenvolve-se predominantemente em crianças e pode estar presente à nascença. A relação sexo masculino-sexo feminino é de cerca de 1.5:1 a 4:1. A prevalência permanece desconhecida.

Os doentes apresentam habitualmente sintomas "obstrutivos" crónicos graves: dor abdominal, distensão/enfartamento, náuseas/vómitos, diarreia e/ou obstipação intratável, má absorção de nutrientes levando a perda de peso e/ou má evolução ponderal. As alterações laboratoriais geralmente refletem o grau de má absorção e de má nutrição. Os achados radiológicos incluem geralmente íleo paralítico ou sinais clínicos de obstrução aparente com ansas intestinais dilatadas. As regiões do intestino afetadas podem ser isoladas (o envolvimento do intestino delgado é o mais típico) ou difusa, e às vezes há envolvimento de outra musculatura visceral, tal como a bexiga.

A etiologia ainda é desconhecida. Desorganização ou falta de contratilidade da musculatura lisa, resultando em movimentos peristálticos desordenados ou aperistalsia, representa a disfunção fisiopatológica primária. Alguns autores dividem a CIPO nas categorias miopática e neuropática. A CIPO pode ser um distúrbio primário ou secundário causado por distúrbios musculares, neurológicos, metabólicos ou endócrinos. Também ocorre pós-infecção, no pós-operatório, ou causada por radiação abdominal, fármacos ou agentes nocivos.

O diagnóstico clínico deve ser confirmado por uma combinação de estudos manométricos gastrointestinais, medições de tempo de trânsito, achados radiológicos (intestino dilatado, com níveis hidroaéreos) e exame histológico de biópsia de espessura total do intestino afetado. Se houver suspeita de CIPO, deve ser cuidadosamente excluída obstrução mecânica por exames radiológicos e endoscópicos.

A gestão requer uma abordagem multidisciplinar (gastroenterologista pediátrico, especialista em gestão da dor, psicólogo) e depende da causa da doença, da extensão e localização do intestino envolvido e da gravidade dos sintomas. As medidas gerais incluem mudanças dietéticas (suporte nutricional para prevenir a má nutrição por alimentação oral e/ou entérica), agentes pró-cinéticos (metoclopramida, cisaprida), tratamento de complicações como crescimento excessivo de bactérias e dor grave, e procedimentos cirúrgicos específicos. O potencial papel do tratamento cirúrgico da CIPO é controverso; laparotomias desnecessárias devem ser rigorosamente evitadas, pois podem levar a aderências e complicar significativamente o curso clínico. A cirurgia na CIPO é indicada para acesso vascular, biópsia intestinal e cirurgia paliativa, incluindo enterectomia total, enterostomia de ventilação, duodenojejunostomia e duodenoplastia. Recentemente, o transplante intestinal tornou-se uma opção terapêutica para crianças com doença refratária grave que são dependentes de nutrição parentérica total (TNP) e em quem ocorre falha da TNP.

A CIPO é uma doença grave, muitas vezes não reconhecida, caracterizada por complicações incapacitantes e potencialmente fatais ao longo do tempo. O tratamento e resultados a longo prazo são muitas vezes insatisfatórios.