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Granulomatose mit Polyangiitis

Krankheitsdefinition

Eine seltene, mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitis, die durch eine nekrotisierende Entzündung kleiner und mittlerer Gefäße (Kapillaren, Venolen und Arteriolen) gekennzeichnet ist und zu einer Gewebeischämie führt.

ORPHA:900

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • GPA
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Kindesalter, Jugendalter, Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
  • ICD-10: M31.3
  • OMIM: 608710
  • UMLS: C0043092  C3495801
  • MeSH: D014890
  • GARD: 7880
  • MedDRA: 10047888
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