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Zusammenfassung

Das Büschel-Angiom ist ein Gefäßtumor der entweder angeboren oder erworben (mit Beginn vor dem 5. Lebensjahr) als langsame angiomatöse Proliferation in Erscheinung tritt. Der 'tufted angioma' wurde zuerst 1989 von Wilson Jones zur Beschreibung dieser Tumoren verwendet, aber schon etwa 50 Jahre vorher waren sie von japanischen Autoren unter der Bezeichnung 'Nakagawa-Angioblastom' beschrieben worden. Die Prävalenz ist unbekannt. Bisher wurden etwa 200 Fälle beschrieben, aber nicht alle Fälle werden publiziert, und einige Fälle werden wahrscheinlich falsch als ein sich nicht zurückbildendes kongenitales Hämangiom (NICH) diagnostiziert. Büschelangiome erscheinen als schlecht abgegrenzte rote Plaques, die manchmal verstreut tiefrote Papeln enthalten. In seltenen (meist angeborenen) Fällen wurde über tumuröse Gewebsmassen berichtet. Die Läsionen verändern über die Zeit ihr Aussehen. Sie sind empfindlich gegen Berührungen, bei Verletzung sogar schmerzhaft. Die Angiome sind manchmal mit Flaum bedeckt oder ringförmig von einem hellen Gewebe (Halo) umgeben. Die Diagnose beruht auf dem histologischen Befund kanonenkugelartiger Kapillarenbüschel mit lobulärer Anordnung in der Dermis. Lymphräume und dermale Fibrosen sind häufige Zusatzbefunde. Die Büschelangiome sind GLUT1-negative Tumoren und dadurch leicht von infantilen Hämangiomen zu unterscheiden. In seltenen Fällen wurde über spontane Rückbildung berichtet, oft aber ist der klinische Verlauf chronisch. Manchmal breiten sich Tumoren an den unteren Extremitäten zunehmend infiltrativ aus und bilden eine verhärtete (skleröse) Schale. Diese Sklerose kann evtl. tiefergelegene Muskeln und Gelenke erreichen, mit signifikanten Einschränkungen der Funktion. Büschelangiome können mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom (KMS, s. dort) assoziiert sein. In diesen Fällen kann eine lebensbedrohliche Thrombozytopenie auftreten. In schweren Fällen mit chronischem Verlauf kann systemische Behandlung mit Kortikosteroiden oder Interferon-alpha oder Vincristin hilfreich sein.

Gutachter:  Dr Odile ENJOLRAS - Pr Marie-Paule VAZQUEZ - Letzte Aktualisierung: Mai 2006

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