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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Duodenalatresie ist eine Embryopathie des kranialen Darmes mit vollständigem Lumenverlust des Duodenums. Die Prävalenz bei Lebendgeborenen liegt zwischen 1:10.000 und 1:6.000. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen. Bei 30-52% der Kinder ist die Duodenalatresie eine isolierte Anomalie, die übrigen Fällen haben zusätzlich andere angeborene Fehlbildungen. Etwa 20-30% der Kinder mit Duodenalatresie haben eine Trisomie 21 und etwa 20-25% haben angeborene Herzfehler. Andere häufig beschriebene Fehlbildungen sind unterentwickeltes Duodenum und annuläres Pankreas (s. dort) als besondere klinische Begleitanomalien der Duodenalatresie, sowie Fehlbildungen der Gallen- und Pankreasgänge oder Choledochuszysten. Die Duodenalatrsie wird in drei Typen eingeteilt: Typ I (Duodenal-Diaphragma) ist gekennzeichnet durch eine aus der Mukosa entstandene diapragmaartige Membran und intakte Muskelwand; Typ II (vollständige Duodenalatresie) ist gekennzeichnet durch einen kurzen fibrösen Strang, der die beiden Enden des atretischen Duodenums verbindet; und Typ III (ebenfalls vollständige Duodenalatresie) mit vollständiger Trennung der beiden Enden des Duodenums, manchmal zusammen mit annulärem Pankreas. Die klinischen Symptome werden durch den Grad der Atresie bestimmt. Ausgeprägte Obstruktionen werden in den ersten Lebenstagen mit Nahrungsintoleranz manifest, wenn der Defekt kranial von der Papilla Vateri liegt und bereits wenige Stunden nach der Geburt mit Galle-Erbrechen, wenn der Defekt kaudal von der Papille liegt. Die häufigsten Symptome sind Gewichtsverlust, Dehydratation und hypochlorämische metabolische Alkalose. Weniger schwere Obstruktionen werden mehrere Monate oder sogar mehrere Jahre nach der Geburt mit galligem Erbrechen ohne Auftreibung des Abdomens als hauptsächlichem Symptom manifest. Einziges Zeichen kann aber eine Gedeihstörung sein. In den meisten Fällen ist die Duodenalatresie sporadisch, für einige familiäre Fälle wurde autosomal-rezessive Vererbung vermutet. Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Eine Rolle spielen evtl. Gefäßanomalien, abnorme Einwanderung neuraler Zellen und ausbleibende Rekanalisation des Duodenallumens. Die klinische Diagnose wird durch Röntgenuntersuchung des Abdomens mit Nachweis des charakteristischen Double-bubble-Zeichens (Luft im ausgeweiteten Teil des Duodenums oberhalb der Stenose und im ausgeweiteten Magen) bestätigt. In 80-90% der Fälle wird die Diagnose pränatal, im 7. Monat oder vorher, durch ultrasonographischen Nachweis der 'double bubble' gestellt. Differentialdiagnosen sind spät auftretende Pylorusstenose bei unvollständigem Diaphragma und andere Formen von intestinaler Atresie, gewöhnlicher mesenterialer Darmvolvulus und Duplikation des Duodenums. Die Behandlung besteht in Wiederbelebungs-maßnahmen und chirurgischer Korrektur in der Neonatalperiode. Postoperative Komplikationen sind selten, in sehr seltenen Fällen kommt es zu späten Komplikationen (Megaduodenum, Blind-loop-Syndrom, duodeno-gastrischer Reflux, Ösophagitis, Pankreatitis, Cholezystitis und Cholelithiasis). Bei frühem chirurgischen Eingriff ist die Prognose exzellent.

Gutachter:  Pr Frédéric BARGY - Letzte Aktualisierung: Februar 2009

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: Italiano (2009) English (2021) Español (2021) Français (2021) Nederlands (2021) Japanese (2019, pdf) Japanese (2021, pdf)