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Best vitelliforme Makuladegeneration

Krankheitsdefinition

Die Best Vitelliforme Makuladegeneration (BVMD) ist eine genetisch bedingte Makuladegeneration mit Verlust der zentralen Sehkraft, Metamorphopsie (veränderte Wahrnehmung von Gegenständen) und vermindertem Arden-Verhältnis im Elektrookulogramm. Ursache ist eine eigelb-ähnliche Läsion der Fovea und ihrer Umgebung.

ORPHA:1243

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • BMD
    • BVMD
    • Best Makuladegeneration
    • Best-Krankheit
    • Dystrophia vitelliformis
    • Früh beginnende vitelliforme Makuladystrophie
    • Juvenile vitelliforme Makuladystrophie
    • Makuladegeneration, vitelliforme, Typ 2
    • Polymorpe vitelline Makuladegeneration
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Kindesalter, Jugendalter
  • ICD-10: H35.5
  • OMIM: 153700
  • UMLS: C0339510  C2745945
  • MeSH: -
  • GARD: 182
  • MedDRA: -

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