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CA hat in Europa eine Prävalenz von etwa 1 / 11,630 und folgt einem Verhältnis von "2: 1", nämlich weiblich zu männlich und einseitig zu bilateraler CA.

CA ist eine angeborene Erkrankung, die aus einer einseitigen oder beidseitigen knöchernen oder membranösen Nasenscheidewand zwischen Nase und Nasopharynx besteht. Bei bilateraler CA (s. dort) zeigen Neugeborene bei Geburt eine akute Atemnot, die eine orotracheale Intubation oder Anlage einer oropharyngealen Kanüle erfordert. Die nasotracheale Intubation ist nicht möglich. Neugeborene mit bilateraler CA weisen häufig eine Geschichte von mehreren fehlgeschlagenen Extubationsversuchen auf, insbesondere bei Patienten mit sekundären Atemwegsproblemen. Spontanes Überleben mit einer bilateralen CA ist möglich, aber selten. Bei unilateraler CA (siehe hier) können Säuglinge oft bis zur ersten Atemwegsinfektion asymptomatisch sein. Die häufigste Manifestation ist eine persistierende einseitige nasale Obstruktion oder persistierende mukoide Rhinorrhoe. CA kann entweder in isolierter Form oder in Verbindung mit anderen angeborenen Deformitäten auftreten, wie CHARGE-Syndrom, Crouzon-Krankheit, Down-Syndrom, Treacher-Collins-Syndrom, 22q11.2-Deletionssyndrom (siehe diese Termini) oder Polydaktylie. Die bilaterale CA ist häufiger bei Patienten mit weiteren angeborenen Anomalien, während die einseitige CA häufig isoliert auftritt.

Folgende Hypothesen zur Entstehung einer Störung der Kommunikation der Nasenhöhle mit dem Nasopharynx werden diskutiert: Persistenz der Buccopharyngealmembran aus dem fetalen Vorderdarm; abnorme Persistenz von Mesoderm-bildenden Adhäsionen in der nasochoanalen Region; abnorme Persistenz der nasobuccalen Membran von Hochstetter; oder Fehlleitung während der Migration von Neuralleistenzellen. Eine pränatale Exposition gegenüber einer mütterlichen Hyperthyreose, die mit Methimazol behandelt wurde, kann ebenfalls mit der CA-Entwicklung assoziiert sein.

Die erste klinische Untersuchung umfasst die Einführung eines Absaugkatheters (Charr 6 oder 8) über die Nasenlöcher, einen Methylenblau-Farbstofftest, einen Baumwollwischtest und einen Kehlkopftest. Die flexible nasale Endoskopie nach Absaugen des Schleims ermöglicht eine direkte Visualisierung der atretischen Platte in der Choana. Die endgültige Beurteilung wird mit einem Computertomographie-Scan erreicht, der eine Verdickung des medialen Teils der Pterygoidplatten und eine Vergrößerung des hinteren Teils des Vomers mit oder ohne Beteiligung der Membran zeigt. Die Tomographie kann ebenfalls eine mögliche assoziierte Fehlbildung in Form von halbkreisförmigen Kanälen nachweisen, die beim CHARGE-Syndrom gesehen werden.

Zu den Differentialdiagnosen gehören die isolierte pyriforme Aperturstenose, Tränennasenzyste (siehe diese Termini), Hypertrophie der Nasenmuschel, Septumdislokation und -deviation, antrochoanaler Polyp oder nasale Neoplasie.

Ziel der Erstbehandlung von Säuglingen mit bilateraler CA ist die Aufrechterhaltung eines adäquaten Atemweges über den oralen Weg. Ein oraler Luftweg oder ein Ernährungsnippel mit großen Löchern, um den Luftstrom zu erleichtern, kann verwendet werden. Wenn ein Patient immer noch nicht in der Lage ist, einen adäquaten Atemweg aufrecht zu erhalten, muss eine endotracheale Intubation durchgeführt werden. Eine Tracheotomie kann bei Patienten mit schweren Komorbiditäten erforderlich sein, ist aber bei isolierter (auch bilateraler) CA nicht erforderlich. Die definitive chirurgische Korrektur durch nasale Endoskopie wird durchgeführt, wenn der klinische Zustand des Kindes es zulässt (Gewicht> 2 kg). Angesichts der relativ geringen Morbidität der unilateralen CA wird die definitive Behandlung, wenn möglich, bis zu einem späteren Alter (> 18 Monate) verschoben, da die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen chirurgischen Korrektur mit dem Alter zunimmt.

CA (vor allem die bilaterale Form) ist ein lebensbedrohlicher Zustand und die Behandlung kann nicht verzögert werden. Sowohl in unilateralen als auch in bilateralen Fällen kommt es häufig zu einer Restenose, die eine Reoperation erforderlich macht.