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Schilddrüsenkarzinom, differenziertes
ORPHA:146
Klassifizierungsebene: StörungZusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Das papilläre Schilddrüsenkarzinom (PTC) gehört zu den gut differenzierten Schilddrüsen-Karzinomen. Es ist der häufigste Schilddrüsenkrebs und der am häufigsten heilbare. Die Jahres-Inzidenz schwankt in verschiedenen Regionen der Erde zwischen 0,5 bis 10/100.000 Einwohner. Klinisch manifestiert sich das PTC als asymptomatischer, meist einzelner Schilddrüsenknoten. Er hat eine feste Konsistenz, ist beim Schlucken frei beweglich und kann von einem gutartigen Knoten klinisch nicht unterschieden werden. An ein Karzinom muß gedacht werden, wenn ein Knoten bei Kindern oder Jugendlichen oder bei über 60-Jährigen gefunden wird und wenn über eine allmähliche Größenzunahme des Knotens berichtet wird. Heiserkeit, Schluckstörungen, Husten und Atemnot sind Hinweise auf ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium. Histologisch ist das PTC ein Tumor ohne Kapsel, mit papillären und follikulären Strukturen. Charakteristisch sind die abnormen Zellkerne: Kernüberlagerungen, große Zellkerne, milchglasartiges Aussehen, longitudinale Kerngruben und Invaginationen des Zytoplasmas in die Kerne. Der Tumor breitet sich über die Lymphgefäße in der Schilddrüse aus, und streut in die regionalen Lymphknoten, seltener in die Lungen. Bei Patienten ohne Strahlenbelastung wurde eine Beteiligung mehrerer Onkogene nachgewiesen. Hierzu gehören Rearrangements im RET-Gen und Mutationen im RAS- und im B-RAF-Gen. Der Tumor wird chirurgisch, mit 131J, mit Bestrahlung und durch Medikation von Thyroxin behandelt. Nachkontrollen sind notwendig.
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