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Dentindysplasie

Krankheitsdefinition

Die Dentindysplasie ist eine erbliche Störung in der Bildung des Dentins. Das Dentin der Zahnkronen erscheint normal, die Pulpa ist obliteriert, die Zahnwurzeln fehlerhaft ausgebildet. Ohne erkennbare Ursache besteht eine Neigung zu Knochenläsionen der Alveolarfortsätze. Sie umfasst zwei Subtypen: DD Typ I und DD Typ II (siehe jeweils dort).

ORPHA:1653

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • DD
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: K00.5
  • OMIM: 125400  125420
  • UMLS: C0011430
  • MeSH: D003805
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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