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Bisher wurden weniger als 150 Patienten beschrieben. Frauen im gebärfähigen Alter sind bevorzugt betroffen.

Klinische Symptome sind Schmerzen im unteren Abdomen und Becken, tastbare Tumore, Amenorrhoe, Dysurie, Dyspareunie und,seltener, Gewichtsverlust. Bei Frauen liegen die Tumormassen in der Regel auf der peritonealen Oberfläche von Uterus und Rektum, bei Männern in der Regel auf der peritonealen Oberfläche von Blase und Rektum. Der Tumor kann sich auch in die oberen Bereiche der Peritonealhöhle ausbreiten.

Das Peritoneale zystische Mesotheliom scheint seinen Ursprung im Mesothel des Peritoneums zu haben, die Ursache ist aber nicht bekannt. Mit Asbest-Exposition besteht kein Zusammenhang. Das Peritoneale zystische Mesotheliom tritt häufiger bei Frauen mit chirurgischen Eingriffen, Entzündungen im Becken oder Endometriose in der Vorgeschichte auf, Chronische Irritation des Peritoneums scheint ein verstärkender Faktor zu sein.

Zur Diagnose führen Ultraschall von Abdomen und Becken, Computertomographie des Abdomens und laparoskopische Untersuchung durch Nachweis einer Vielzahl traubenähnlicher, multizystischer Strokturen im Abdomen. Die Biopsie zeigt vaskularisierte, durchscheinende, mit Flüssigkeit gefüllte dünnwandige Zysten aus lockerem Bindegewebe. Die Diagnose wird durch den (durch Experten abgesicherten) immunhistochemischen Nachweis des mesothelialen Ursprungs der Parietalzellen bestätigt.

Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind das zystische peritoneale Lymphangiom, das Pseudomyxoma peritonei (s. dort) und andere zystische Neoplasien des Peritoneums.

Die Behandlung erfordert ein multidisziplinäres Team in einem spezialisierten Zentrum.. Bisher gibt es für die klinische Versorgung noch keine gesicherten Empfehlungen, und die European Marketing Authorization (MA) hat für diese Indikation noch keine Marktzulassung für Zytostatika erteilt. Die Behandlung besteht in chirurgischer Abtragung der Zysten. Im Fall eines Rezidives oder sogar als Therapie der ersten Wahl diskutieren einige Gruppen für ausgewählte Patienten (jung, guter Allgemeinzustand) zytoreduktive Chirurgie (viszerale Resektionen und Peritonektomie-Verfahren) in Kombination mit hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC; Off-Label-Anwendung).

Die Prognose ist in der Regel gut. Bei kombinierter Therapie ist die 5-Jahres-Überlebensrate 100%. Bei alleiniger chirurgischer Behandlung kommt es sicher zu einem Rezidiv, und die Krankheit besteht weiter. Invasives Wachstum und Weiterentwicklung zu Malignität wurden beschrieben.