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Die Prävalenz liegt in Europa zwischen 1/100.000 und 1/70.000. Sie ist bei Asthmatikern viel häufiger (ca. 1/15.000).

Die Krankheit beginnt im Alter zwischen 15 und 70 Jahren. EGPA kann mehrere Organsysteme umfassen und Patienten haben oft eine Atopie-Anamnese. Der Beginn von EGPA ist oft mit einer Verschlechterung des Asthmas verbunden. Allergie und Angiitis sind die beiden Hauptmerkmale der Krankheit. Die EGPA wird in 3 verschiedene Phasen unterteilt, die aufeinander folgen können, aber nicht müssen. . Die prodromale Phase ist gekennzeichnet durch Asthma mit oder ohne allergische Rhinitis. Die zweite Phase ist gekennzeichnet durch periphere Bluteosinophilie und eosinophile Gewebeinfiltration, die ein ähnliches Bild wie bei der einfachen Lungenosinophilie (Loefflers-Syndrom), der chronischen eosinophilen Pneumonie oder der eosinophilen Gastroenteritis erzeugt (siehe diese Begriffe). Die dritte, vaskulitische Phase entwickelt sich in der Regel innerhalb von 3 Jahren nach Beginn und kann eines der folgenden Organe betreffen: Herz (Myokarditis, Perikarditis, Versagen), peripheres Nervensystem (Mononeuritis multiplexa bei 78% der Patienten), Niere, Lymphknoten, Nebenhöhlen, Muskeln und Haut. Hautveränderungen (Knötchen, utrikarischer Ausschlag) treten bei zwei Dritteln der Patienten auf. Fieber, grippeähnliche Symptome und Gewichtsverlust werden ebenfalls beobachtet. Anti-Myeloperoxidase (MPO)-Anti neutrophile zytoplasmatische (ANCA)-positive EGPA-Patienten weisen einen etwas anderen klinischen Phänotyp auf (z.B. eine höhere Prävalenz von Nierenerkrankungen).

Obwohl die genaue Ätiologie von EGPA unbekannt ist, deuten die Bedeutung allergischer Merkmale und das Vorhandensein von Immunkomplexen, eine erhöhte T-Zell-Immunität und eine veränderte humorale Immunität darauf hin, dass das Syndrom eine Autoimmunerkrankung darstellen kann. Bei etwa 40% der Patienten ist EGPA mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern assoziiert, insbesondere mit perinukleären ANCA/MPO-ANCA. Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten wurden mit dem Beginn von EGPA in Verbindung gebracht, aber eine ursächliche Rolle bei der Induktion der Krankheit ist noch nicht eindeutig nachgewiesen.

EGPA kann diagnostiziert werden, wenn neben den Anzeichen einer Vaskulitis vier der folgenden sechs Merkmale vorhanden sind: Asthma, Eosinophilie, Neuropathie, Lungeninfiltrate, Nebenhöhlenanomalien und eosinophile Vaskulitis. Eosinophilie über 10% ist der entscheidende Laborbefund für Patienten mit EGPA. Bis zu 75% Eosinophile sind im peripheren Blut möglich. Befunde im Röntgenbild der Brust (Infiltrate, Lungenentzündung) sind bei EGPA sehr häufig. Gewebebiopsien zeigen Eosinophilie, nekrotisierende Vaskulitis bei kleinen bis mittleren Gefäßen und manchmal kleine nekrotisierende granulomatöse Entzündungen.

Zu den Differentialdiagnosen von EGPA gehören Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals Wegener Granulomatose), hypereosinophiles Syndrom, mikroskopische Polyangiitis, Kryoglobulinämie (siehe diese Begriffe), Arzneimittelreaktionen, bronchozentrische Granulomatose, Pilz- und Parasiteninfektionen sowie Malignome.

Die Behandlung von Patienten mit leichter Erkrankung umfasst die Monotherapie mit Glukokortikoiden (GC). Andere immunsuppressive Therapien, wie z.B. die mit Cyclophosphamid (CP), werden bei Patienten mit einer aggressiven Erkrankung eingesetzt. Die Behandlung mit Interferon-alpha war bei Patienten, die auf GC plus CP nicht ansprechen, wirksam. Infliximab wird für steroidabhängige Patienten eingesetzt. Die Behandlung mit dem Anti-Interleukin-5-Antikörper Mepolizumab könnte bei der Behandlung von refraktärem EGPA wirksam sein und wird derzeit getestet.

Die kardiale Beteiligung ist die häufigste Todesursache im Zusammenhang mit EGPA, gefolgt von Hirnblutungen und Schlaganfällen. Trotz Behandlung bleiben oft neurologische Schäden zurück.