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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, langsam progrediente cholestatische Lebererkrankung mit Autoimmun-Ätiologie. Eine Schädigung der intrahepatischen Gallengänge führt evtl. zur Leberinsuffizienz. Die betroffenen Personen sind zur Zeit der Diagnose meist in ihrem fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt, und 90% sind Frauen. Die Jahres-Inzidenz liegt zwischen 0,7 und 49 Fällen pro 1 Million Einwohner. Abhängig von Alter und Geschlecht liegt die Prävalenz zwischen 6,7 und 940 Fällen pro 1 Million Einwohner. Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose noch keine Symptome und einige klagen über Erschöpfung und/oder Pruritus. Es gibt aber auch Patienten, bei denen die Diagnose erst gestellt wird, wenn sie mit Ascites, hepatischer Enzephalopathie und/oder Blutungen aus Ösophagusvarizen zur Aufnahme kommen. Die PBC ist mit anderen Autoimmunkrankheiten assoziiert, z.B. Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Raynaud- Phänomen und CREST-Syndrom (sh. diese Termini) und gilt als organspezifische Autoimmun-Krankheit. Vermutlich gibt es eine genetische Suszeptibilität für PBC. Möglicherweise spielen aber auch Umweltfaktoren (Infektionen, Chemikalien, Rauchen) eine Rolle. Die Diagnose basiert auf den klinischen Symptomen und pathologischen Leber-Laborwerten bei Patienten, die länger als 6 Monate Symptome einer Cholestase und im Serum anti-mitochondriale Antikörper (AMA) haben. Alle AMA-negativen Patienten mit cholestatischer Lebererkrankung müssen sorgfältig mittels Cholangiographie und Leberbiopsie untersucht werden. Urso-Deoxycholsäure (UDCA) ist das bisher einzige bekannte Mittel, mit dem die Progredienz der Krankheit verlangsamt werden kann. Die Patienten haben eine gute Prognose, besonders wenn schon in den frühen Stadien der Krankheit die Behandlung mit UDCA begonnen wird und die Leberwerte eine Besserung zeigen. Die Lebertransplantation ist eine Option bei Patienten mit Leberinsuffizienz. Sieben Jahre nach Transplantation hatten 70% der Patienten überlebt. Kürzlich wurden Tiermodelle gefunden, mit denen die Pathogenese der Krankheit und neue Therapieformen der PBC untersucht werden können.

Gutachter:  Dr Jenny HEATHCOTE - Dr Teru KUMAGI - Letzte Aktualisierung: Januar 2008