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Diethylstilbestrol-Syndrom
ORPHA:1916
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- DES-Syndrom
- Diethylstilbestrol (DES)-Embryopathie
- Distilben-Embryopathie
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
- ICD-10: Q86.8
- OMIM: -
- UMLS: C0853695
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10012780
Zusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Diäthyl-Stilboestrol (DES) ist ein synthetisches nicht-steroidales Östrogen, das in den USA bis 1971 und in Europa bis 1978 zur Verhütung von Fehlgeburten, Frühgeburten und anderen Komplikationen der Schwangerschaft verwendet wurde. In den Entwicklungsländern wird DES immer noch verwendet. In den westlichen Staaten wurde DES vom Markt genommen, als sich herausstellte, daß die Einnahme mit dem Risiko von Anomalien des kindlichen Genitaltraktes verbunden ist. Etwa 25% der Mädchen mit vorgeburtlicher DES-Exposition im 1. Trimenon haben eine Vagina-Adenomatose, Fehlbildungen der Zervix, Vagina- und/oder Uterusseptum, Anomalien des Gebärmutterlumens oder der Eileiter, und von daher als spätere Folge Fertilitätsstörungen. DES wurde in den 1960er Jahren sehr ausgiebig verordnet, nämlich an etwa 4 Millionen Frauen in den USA, sodaß dort jetzt evtl. bis zu 10 Millionen Menschen oder 5% (weniger in Europa) DES-exponierte Mütter, Töchter oder Söhne leben. Das Risiko für pränatal DES-exponierte Frauen, ein Klarzelliges Adeno-Karzinom der Vagina zu entwickeln, wird auf 0,14-1,4% geschätzt. Dieses Malignom ist ein recht spezifischer Hinweis auf DES. Das Erkrankungsalter ist sehr variabel und liegt zwischen 7 und 48 Jahren, mit einem Gipfel bei 19 Jahren. Frauen mit pränataler DES-Exposition haben gehäuft Komplikationen der Schwangerschaft, Frühgeburten, spontane Fehlgeburten und extrauterine Schwangerschaften. Zusätzlich haben sie u.a. auch ein leicht, aber signifikant erhöhtes Risiko für Brustkrebs und depressive Erkrankungen. Männer mit pränataler Exposition DES-Exposition zum Ende der Schwangerschaft haben Miktionsprobleme und verminderte Fertilität. Ein DES-Effekt über die 1. Generation hinaus wird wegen der Häufung von Hypospadien bei Söhnen von DES-exponierten Müttern vermutet. Zwar bleibt das absolute Hypospadie-Risiko bei den 'DES-Enkeln' immer noch niedrig, aber es ist 20-fach erhöht. Dieser Trans-Generations-Effekt resultiert evtl. aus einer gestörten Funktion von Uterus und Plazenta der pränatal DES-exponierten Mütter.
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