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Evans-Syndrom

ORPHA:1959

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Autoimmune hämolytische Anämie und Immunthrombozytopenie
    • Immune Panzytopenie
  • Prävalenz: 1-9 / 1 000 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Kindesalter, Erwachsenenalter
  • ICD-10: D69.3
  • ICD-11: 3A20.5
  • OMIM: -
  • UMLS: C0272126
  • MeSH: -
  • GARD: 6389
  • MedDRA: 10053873

Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar



Das Evans-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine autoimmun-hämolytische Anämie in Assoziation mit anderen hämatologischen Störungen (Zytolyse der polymorphkerniger Neutrophilen mit Neutropenie, oder noch häufiger Zytolyse der Thrombozyten mit Thrombozytopenie). Die Prävalenz wird auf 1:1.000.000 geschätzt. Die Thrombozytopenie kann der autoimmun-hämolytischen Anämie vorausgehen, gleichzeitig mit ihr auftreten oder sekundär erscheinen. Wegen der Seltenheit des Evans-Syndroms gibt es noch keine klare Behandlungsstrategie. Die häufigsten Maßnahmen sind Gabe von Immunsuppressiva und Splenektomie.

Gutachter:  Pr Guy LEVERGER - Letzte Aktualisierung: Januar 2004

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