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Systemische Sklerose, diffuse kutane

Krankheitsdefinition

Die diffuse kutane Systemische Sklerose (dcSSc) ist ein Untertyp der Systemischen Sklerodermie (SS; s. dort) und gekennzeichnet durch Fibrose der Haut des Stammes und der Akren und durch früh und in signifikanter Häufigkeit diffus auftretende Organbeteiligungen (interstitielle Lungenerkrankung, oligurische Niereninsuffizienz, diffuse gastrointestinale Störungen und Beteiligung des Myokards).

ORPHA:220393

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung
  • Synonym(e):
    • Sklerodermie, diffuse kutane systemische
    • Sklerose, kutane progressive systemische
    • Systemische Sklerodermie, progressive
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: Multigenetisch/Multifaktoriell oder Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: M34.0
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 9751
  • MedDRA: -

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