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Die Prävalenz ist nicht bekannt. Seit der Erstbeschreibung 1959 durch Hughes und Stovin wurden weniger als 30 Fälle beschrieben.

Die Patienten (meist männlich, Alter 12-40 Jahre) kommen in der Regel mit den unspezifischen Symptomen der PAA (Hämoptyse, Husten, Dyspnoe, Thoraxschmerzen und Zeichen des Lungenhochdruckes) und berichten über eine vorangegangene periphere Thrombose. Weitere mögliche Symptome sind Fieber und erhöhter Schädelinnendruck. Die Aneurysmen treten in der Regel in den Lungenarterien und den Bronchialarterien auf und sind die Ursache der Hämoptyse. Aneurysma in können aber auch an jeder anderen Stelle des Kreislaufsystems auftreten. Die rezidivierende Phlebitis tritt meist in den großen Gefäßen auf und führt zur Bildung von Thromben. In der Regel betrifft die Prädisposition zur Bildung von Thromben die peripheren Venen. Beschrieben wurde auch eine Thrombose der Vena cava und des rechten Vorhofes.

Die Ursache des HSS ist nicht bekannt, es wird aber vermutet dass es sich bei dem HSS um eine Form von Vaskulitis handelt, die einem ähnlichen pathogenetischen Mechanismus folgt, wie er für die BD angenommen wird.

Die Diagnose des HSS erfolgt nach dem klinischen Bild (Assoziation von Venen-Thrombose und PDAs bei einem jungen Patienten), nach der Vorgeschichte des Patienten und nach den Befunden mit bildgebenden Verfahren (Röntgen-Thorax, konventionelle Angiographie, helikale Tomographie) zum Nachweis und zur Beurteilung der PAAs. Die histologische Untersuchung ergibt eine Destruktion der Arterienwand und eine perivaskuläre lympho-monozytäre Infiltration der Kapillaren und Venulen.

Die Lungensymptome des HSS und des BD sind identisch, beide Syndrome können jedoch durch das Fehlen muko-kutaner Befunde beim HSS unterschieden werden.

Die initiale Behandlung des HSS erfolgt häufig mit Kortikosteroiden, in der Regel in Kombination mit zytotoxischen Agentien (intravenöses Cyclophosphamid gefolgt von oralem Azathioprin), um die PAAs zu stabilisieren. Trotz des Vorhandenseins von Thrombosen sind Antikoagulantien wegen des lebensbedrohlichen Risikos der PAA-Ruptur kontraindiziert. Für Patienten mit unilateralen oder örtlich begrenzten PAAs ist die chirurgische Resektion eine wirksame Behandlungsoption. In einigen Fällen sind auch weniger invasive Maßnahmen, z.B. Transkatheter-Embolisation möglich.

Da die meisten Patienten mit HSS erst spät im Krankheitsverlauf diagnostiziert werden, ist das Syndrom mit einer signifikanten Mortalität verbunden, entweder durch massive Hämoptyse nach PAA-Ruptur oder durch systemische Hypertrophie der Bronchialarterien nach Ischämie durch Lungenarterien-Verschluss.