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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B gehört zur Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome (zusammen mit Leprechaunismus, den Lipodystrophien, dem Rabson-Mendenhall-Syndrom und dem Insulinresistenz-Syndrom Typ A; s. diese Termini) und tritt im Zusammenhang mit Funktionsstörungen des Immunsystems auf. Die Krankheit ist selten und betrifft mittelalte Erwachsene, vor allem Frauen. Sie kann im Zusammenhang mit einer gut charakterisierten immunologischen Krankheit (Systemischer Lupus erythematodes; s. dort) auftreten oder mit allgemeinen Zeichen einer Immunstörung (erhöhte Blutsenkung, Proteinurie, hohe Spiegel anti-nukleärer Antikörper oder verminderte Spiegel einiger Komplement-Faktoren). Die Krankheit beginnt in der Regel mit schnell progredientem, nicht-ketotischem und hochgradig insulinresistentem Diabetes, zusammen mit Akanthosis nigricans (der typischen Hautläsion bei Insulinresistenz) und Hirsutismus. Manchmal tritt eine paradoxe Hypoglykämie auf, die extrem schwer verlaufen kann. Das Syndrom ist mit Serum-Autoantikörpern gegen den Insulinrezeptor assoziiert. Zur Diagnose führen das klinische Bild, die Ergebnisse der Labortests und der Nachweis von Anti-Insulinrezeptor-Autoantikörpern im Serum. Die zugrundeliegende Autoimmun-Krankheit wird mit nicht-spezifischen Immunsuppressiva behandelt, mit sehr hohen Insulindosen wird versucht, die Hyperglykämie zu kontrollieren. Die Prognose wird durch die ursächliche Autoimmun-Krankheit bestimmt. Sie ist ungünstig für Fälle mit Hypoglykämie, die bei der Hälfte der Patienten zum Tod führt.

Gutachter:  Pr Corinne VIGOUROUX - Letzte Aktualisierung: Januar 2009