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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Aortenbogenunterbrechung (AAI) hat eine Inzidenz von etwa 1/ 330.000 Lebendgeborene. Die anatomische Kontinuität zwischen transversalem Aortenbogen und absteigender Aorta fehlt vollständig. Diese AAI muß anatomisch von der Atresie des Aortenbogens unterschieden werden, bei der die Unterbrechung durch einen obliterierten bindegewebigen Strang unterschiedlicher Länge bedingt ist. Die AAI ist in der Regel nicht familiär, ist aber mit dem DiGeorge-Syndrom mit del(22)(q11) assoziiert. Patienten mit AAI haben obstruktive Herzläsionen mit akutem kardiovaskulärem Kollaps oder Herzversagen nach dem spontanen Verschluß des Ductus arteriosus Botalli in den ersten Lebenstagen. Viele Befunde deuten darauf hin, dass die AAI Folge von intrakardialen Fehlbildungen mit in der Fetalperiode verminderter Blutzufuhr zur Aorta ascendens ist. Wenn auch die Mehrzahl der Aortenbogen-Anomalien durch die Echokardiograhie gut dargestellt werden kann, bleibt doch die Angio-Kardiographie der diagnostische 'Gold-Standard'. Abhängig vom Ausmaß der subaortalen Obstruktion ist die Therapie hauptsächlich chirurgisch.

Gutachter:  Dr Giacomo PONGIGLIONE - Letzte Aktualisierung: Februar 2004

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2015) Español (2015) Français (2015) Italiano (2015) Nederlands (2015) Português (2004)