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Melanozytose, neurokutane

Krankheitsdefinition

Die Neurokutane Melanozytose (NCM) ist eine seltene kongenitale neurologische Störung und gekennzeichnet durch abnorme Aggregation von Naevus-Melanozyten im Zentralnervensystem (lepto-meningeale Melanozytose) mit großen oder übergroßen kongenitalen melanozytären Naevi (CMN; s. dort). Die NCM verursacht entweder keine klinischen Symptomen oder wird als unterschiedlich schwere, progrediente neurologische Störung, manchmal mit Todesfolge, manifest.

ORPHA:2481

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Melanose, neurokutane
    • NCM
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Kindesalter
  • ICD-10: D22.3  D22.4  D22.5  D22.6  D22.7
  • OMIM: 249400
  • UMLS: C0544862
  • MeSH: C537387
  • GARD: 7186
  • MedDRA: -

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